(J. Fabry; син.: ангиокератома диффузная туловища,
липоидоз дистопический наследственный, пурпура геморрагическая узелковая
нрк, Фабри ангиокератома, Фабри синдром) наследственная болезнь,
обусловленная нарушением обмена гликолипидов и проявляющаяся поражением кожи
туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа
ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях,
вазомоторной лабильностью, поражениями глаз, кишечника, почек.